成人Still病(ASD)
16歳以上の成人にみられる若年性突発性関節炎(JAI)の全身型に類似した病態を示す疾患。成人で不明熱をきたす疾患。【発症】16歳以上やや女性多い。1週間以上続く39度以上の弛張熱、咽頭熱、脾腫、肝機能障害、血清フェリチン上昇、白血球(好中球)上昇、リウマトイド因子(ー)抗核抗体(ー)【治療】ステロイド+メトトレキサート(シクロスポリン、タクロリムス)重症ステロイドパルスとIL6受容体阻害剤(トシリズマブRアクテムラ)、TNF-α阻害剤(インフリキシマブ)【特徴】急性期にサーモンピンクの斑状皮疹を認める。周囲の健常皮疹を摩擦すると同じ皮疹が現れる。(ケブネル現象)j
2025年05月29日 11:42