尋常性天疱瘡
天疱瘡は代表的な自己免疫性水疱症である。自己抗原はデスモゾームの構成タンパクの一つであるデスモグレイン（Dsg）群でDsgにたいする自己抗体がデスモゾームに付着し上皮細胞間の接着が障害された結果、上皮内に水疱を形成する。口腔粘膜に病変を生ずるのは尋常性天疱瘡といい口腔粘膜病変のみを示す粘膜優位型と口腔粘膜と皮膚病変を示す粘膜皮膚型に分類される。粘膜優位型では抗体はDsg３のみで粘膜皮膚型ではDsg１とDsg３の両方に反応する。【所見】３０～６０代に多く女性に多い。口腔粘膜では水疱を見ることなくほとんどが（糜爛）である。糜爛の好発部位は歯肉、口蓋、口唇、頬粘膜、舌であり発赤が強く、形態は不規則で広範囲にわたり（二コルスキー現象）を認める。上皮が簡単に剥離する。【病理組織学的】基底細胞直上に上皮性水疱が形成され水疱内に棘融解細胞がみられ免疫的には口腔粘膜の上皮細胞間にIgGの沈着を認める。血液中に上皮細胞膜にIgG自己抗体が存在し血液検査としてDsg３、Dsg１に対する抗体価をELISA法で測定する。【治療】ステロイド内服療法であり長期にわたるステロイドの内服を要する。ステロイドの減量によりしばしば再発したり治療に抵抗性がある場合は死に至ることもある重篤な疾患である（致死率７、５％）。プレドニゾン２０～４０ｍｇ日で開始する。難治性の場合はステロイドパルス療法、免疫抑制剤、γグロブリン静注、抗CD２０抗体リツキシマブ。口腔粘膜にかんしてはデキソメタゾン。カンジタの発症がある。
2025年06月06日 17:06
