ALS（筋委縮性側索硬化症）
ALSは運動ニューロン（運動神経）が徐々に障害され脱落する疾患である。大脳皮質運動野の錐体路起始細胞から脊髄までの上位運動ニューロンと脊髄前角および脳幹部運動諸核から末梢にいたるまでの下位運動ニューロンが選択的に侵されることによりおのおのに特徴的な症状が出現する。【疫学】１０万人当たり初病率１．１～２．５人有病率７～１１人男性が女性より１．２～１．３倍と高い。【原因】不明な点が多いが遺伝素因に環境因子が作用し細胞質内で異常蛋白の凝集・蓄積が生じ、酸化ストレス、ミトコンドリア機能異常、グルタミン酸興奮毒性など介し運動ニューロン障害されて発症すると言われている。【症状】上位運動ニューロン障害により四肢腱反射亢進、病的反、偽性球麻痺、痙性麻痺で下位反射運動ニューロン障害により筋力低下、筋委縮、繊維束性収縮が起こる。上肢では短母指移転筋と第一背側骨間筋が萎縮する。体幹筋では頸部の伸筋群の筋力低下と横隔膜などの呼吸筋の筋力低下により呼吸不全が起こる。下肢だは遠位筋の筋力低下による下垂足や歩行のつまずきが生じる。球麻痺により舌に筋委縮、繊維束性痙攣を認め構音障害や嚥下障害が生じる。4大陰性徴候は感覚障害、眼球運動障害、膀胱直腸障害、褥瘡は起こらない。【治療】根治治療はないが内服薬のリルゾールはグルタミン酸による神経毒性を抑え神経細胞を保護する作用を有し半年程度の生存延長効果がある。
2025年07月10日 16:11
